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白血病のステージ分類

白血病は、「急性白血病」と「慢性白血病」の2種類に分けられますが、急性白血病の「急性骨髄性白血病(AML)」と「急性リンパ性白血病(ALL)」場合には、その進行が非常に速いため病期(ステージ)の分類はありません。

慢性白血病である「慢性骨髄性白血病(CML)」と「慢性リンパ性白血病(CLL)」のステージ分類を以下に説明いたします。

慢性骨髄性白血病(CML)のステージ分類

ステージ
状態
慢性期 白血球数と血小板数は増加していますが、白血球はほぼ正常に分化するため、未熟な白血球(芽球)の割合は10%未満です。
患者の約85%が診断時にこの段階で、無治療のままだと多くの例は3~5年で急性転化期に移行します。
移行期 移行期は慢性期と急性転化期の間の病期ですが、急性期へ悪化する前段階とも考えられます。
Ph染色体(BCR-ABL融合遺伝子)に異常が付加されると白血病細胞の増殖能が亢進して分化能が失われはじめ、骨髄や末梢血中の芽球の割合が増加します。
移行期の末梢血中または骨髄中の芽球は10%以上20%未満の状態です。
その結果、脾臓の腫大が進行したり、貧血や出血傾向、発熱などが現れることもあります。また、明らかな移行期を経ないで急性転化期に移行する場合もあります。
急性転化期 急性転化期は「芽球期」や「急性期」とも呼ばれ、骨髄または末梢血中の芽球が20%以上に増加します。
慢性期のような治療で白血球数をコントロールすることは困難で、白血病細胞が骨や皮膚やリンパ節に腫瘤を形成することもあります。
芽球の性質によって「骨髄性急性転化」と「リンパ性急性転化」の大きく2つのタイプに分けられ、脳や脊髄のまわりにある脳脊髄液や髄膜にも白血病細胞が浸潤する場合があります。

慢性リンパ性白血病(CLL)のステージ分類

慢性リンパ性白血病(CLL)のステージ(病期)分類には、Rai分類とBinet分類が広く用いられています。

Rai分類
病期分類
基準
低リスク
0
リンパ球増多のみ
(末梢血リンパ球≧5000/μLかつ骨髄リンパ球≧30%)
中間リスク
リンパ球増多+リンパ節腫大
リンパ球増多+脾腫あるいは肝腫大±リンパ節腫脹
高リスク
貧血(Hb<11 g/dL)を伴うリンパ球増多±リンパ節腫脹・脾腫・肝腫大
血小板減少(<10万/μL)を伴うリンパ球増多±貧血・リンパ節腫脹・脾腫・肝腫大
Binet分類
基準
Rai分類
ステージA 末梢血リンパ球数4,000/μL以上および骨髄中のリンパ球40%以上および腫大領域*2ヵ所以内
0~Ⅱ
ステージB ステージA+腫大領域*3ヵ所以上
Ⅰ~Ⅱ
ステージC 貧血(血色素<10g/dl)または血小板減少(血小板数<100,000/μL)
Ⅱ~Ⅳ

* 頸部、腋窩(えきか)、鼠径部(そけいぶ)のリンパ節、肝、脾(ひ)の5ヵ所のうちで数える


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